Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.